Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας
Ορισμός
Πρόκειται για ένα φάσμα ανωμαλιών που χαρακτηρίζονται από πολύ μικρή αριστερή κοιλία με ταυτόχρονη αορτική στένωση ή ατρησία και βαριά μιτροειδική στένωση.
Συχνότητα
Η ανωμαλία εμφανίζεται σε 1 στις 10000 γεννήσεις, συχνότερα σε αγόρια. Στο 29% των περιπτώσεων συνυπάρχει ολοπροσεγκεφαλία ή αγενεσία μεσολοβίου.
Αιτιολογία
Μεγάλες δόσεις βιταμίνης Α και μητρικός διαβήτης έχουν ενοχοποιηθεί σε μερικές περιπτώσεις, χωρίς να είναι βέβαιη η συμμετοχή τους. Ενίοτε η ανωμαλία ανευρίσκεται στα πλαίσια συνδρόμου Turner.
Υπερηχογραφικά ευρήματα
Η αριστερή κοιλία είναι πολύ μικρή και η δεξιά κοιλία συγκριτικά μεγάλη.
Η κορυφή της αριστερής κοιλίας καταλήγει εγγύτερα από την κορυφή της δεξιάς κοιλίας.
Η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα φαίνονται υποπλαστικές και σπάνια εμφανίζουν ατρησία.
Η υποπλασία της αορτής είναι συχνή και το αίμα διοχετεύεται στην κατιούσα αορτή κυρίως μέσω του αρτηριακού πόρου. Ο αριστερός κόλπος είναι μικρός.
Μερικές φορές η ανωμαλία δεν καθίσταται δυνατό να διαγνωστεί στο δεύτερο τρίμηνο παρά μόνο στο τρίτο.
Πορεία – Πρόγνωση
Επειδή αυτή η ανωμαλία απαιτεί την παραμονή του αρτηριακού πόρου προκειμένου να διοχετεύεται αίμα προς την αορτή, η χορήγηση οξυγόνου μετά τη γέννηση δεν πρέπει να υπερβαίνει το 40-60% και η θεραπεία με προσταγλανδίνη πρέπει να αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση.
Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η ανεπάρκεια της αριστεράς κοιλίας είναι βαριά και μοιραία.
Χρειάζονται τρεις τουλάχιστον επεμβάσεις και η επιβίωση είναι 20 ως 70%. Και στα βρέφη ακόμα που επιβιώνουν, η μακρόχρονη ποιότητα ζωής είναι μη ικανοποιητική. Δοκιμάζεται επίσης συχνά η μεταμόσχευση καρδιάς, με 70% ποσοστό επιτυχίας.
Τζανάκης Κωνσταντίνος
Γεννήθηκα στον Άγιο Νικόλαο της Κρήτης το 1982. Φοίτησα στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης. Εκπαιδεύτηκα στη Μαιευτική – Γυναικολογία στo Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ιωαννίνων από όπου έλαβα τον τίτλο ειδίκευσής μου ως Χειρουργός Γυναικολόγος – Μαιευτήρας.
Εξειδικεύθηκα στην Εμβρυομητρική Ιατρική στο Royal Free Hospital του Λονδίνου.