Ελλείμματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος
Ορισμός
Ένα έλλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα μπορεί να είναι είτε μεμονωμένη ανωμαλία στο 50% των περιπτώσεων είτε μέρος μια πιο σύνθετης καρδιακής νόσου (περιπτώσεις όπως η τετραλογία του Fallot).
Το μεσοκοιλιακό έλλειμμα διακρίνεται ανάλογα με την εντόπιση του σε έλλειμμα του μεμβρανώδους διαφράγματος (πλησίον των κολποκοιλιακών βαλβίδων) και σε ελλείμματα του μυϊκού διαφράγματος, όπως το υπερακρολοφιακό έλλειμμα, το έλλειμμα της περιοχής του χώρου εισόδου της δεξιάς κοιλίας (που επηρεάζει την τοποθέτηση και την επάρκεια της τριγλώχινας), το έλλειμμα της περιοχής του πνευμονικού κώνου, τα μικρά πολλαπλά μυϊκά ελλείμματα.
Συχνότητα
Το μεσοκοιλιακό έλλειμμα αντιπροσωπεύει το 30% των συγγενών καρδιοπαθειών, δηλαδή η συχνότητα του είναι περίπου 2 στις 1000 γεννήσεις.
Αιτιολογία
Ενοχοποιούνται υδαντοΐνη, αλκοόλ, βαλπροϊκό οξύ.
Υπερηχογραφικά ευρήματα
Επειδή τα περισσότερα μεσοκοιλιακά ελλείμματα είναι υπαορτικά ελλείμματα του μεμβρανώδους διαφράγματος, μια καλή άποψη του χώρου εξώθησης της αριστεράς κοιλίας έχει τις μεγαλύτερες πιθανότητες για την απεικόνιση τους.
Αρκετές τομές θα πρέπει να χρησιμοποιηθούν για την σωστή αξιολόγηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Τα ελλείμματα του μυϊκού διαφράγματος είναι πιο δύσκολα στην ανίχνευση και μπορούν καλύτερα να απεικονιστούν στις τομές κατά το βραχύ άξονα της καρδιάς. Πολλές φορές λόγω του μικρού μεγέθους των ελλειμμάτων αυτών, ο έλεγχος δίνει ψευδώς αρνητικά ή ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Μάλιστα τα υπερακρολοφιακά ελλείμματα δεν ανιχνεύονται επιτυχώς συχνά λόγω του μικρού τους στομίου.
Πορεία – Πρόγνωση
Τα μεσοκοιλιακά ελλείμματα δεν συνοδεύονται με αιμοδυναμικές διαταραχές ενδομητρίως, αφού οι ίσες πιέσεις δεξιάς και αριστεράς κοιλίας δεν επιτρέπουν διαφυγή αίματος προς κάποια κατεύθυνση.
Η πτώση της πίεσης στην αριστερή κοιλία μετά τη γέννηση δημιουργεί διαφυγή από αριστερά προς δεξιά και δυσμενή αιμοδυναμική κατάσταση. Τα πολύ μικρά μυϊκά ελλείμματα κλείνουν κατά το 90 % αυτόματα τον πρώτο χρόνο της ζωής. Τα μεγάλα ελλείμματα παρουσιάζονται με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια στις 2-8 εβδομάδες ζωής και με συστολικό φύσημα στο μεσοκάρδιο μετά τη γέννηση.
Εκτός από τη φαρμακευτική, απαιτείται στις περιπτώσεις αυτές και χειρουργική αντιμετώπιση, μετά την οποία η μακρόχρονη επιβίωση είναι περίπου 90%.
Τζανάκης Κωνσταντίνος
Γεννήθηκα στον Άγιο Νικόλαο της Κρήτης το 1982. Φοίτησα στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης. Εκπαιδεύτηκα στη Μαιευτική – Γυναικολογία στo Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ιωαννίνων από όπου έλαβα τον τίτλο ειδίκευσής μου ως Χειρουργός Γυναικολόγος – Μαιευτήρας.
Εξειδικεύθηκα στην Εμβρυομητρική Ιατρική στο Royal Free Hospital του Λονδίνου.
