Ανωμαλία Ebstein
Ορισμός
Πρόκειται για εκτόπιση του ελεύθερου χείλους της διαφραγματικής και οπίσθιας γλωχίνας της τριγλώχινας βαλβίδας προς την κατεύθυνση της κορυφής της καρδιάς, έτσι ώστε ο δεξιός κόλπος να εμφανίζεται μεγαλύτερος και η δεξιά κοιλία μικρότερη.
Συχνότητα
Μία στις 20000 γεννήσεις, αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% των συγγενών καρδιοπαθειών. Μερικές φορές συνοδεύεται από μικρογναθία ή νεφρική αγενεσία.
Αιτιολογία
Ενοχοποιείται σε αρκετές περιπτώσεις η λήψη λιθίου από τη μητέρα.
Υπερηχογραφικά ευρήματα
Εξ αιτίας συμφύσεων της διαφραγματικής και οπίσθιας γλωχίνας της τριγλώχινας με το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και το ελεύθερο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, βλέπουμε τη βαλβίδα παρεκτοπισμένη προς την καρδιακή κορυφή, με το δεξιό κόλπο μεγενθυμένο.
Συνοδό εύρημα είναι συχνά η ανεπάρκεια της τριγλώχινας, ενίοτε δε συνυπάρχει πνευμονική στένωση. Βέβαια η τριγλώχινα βρίσκεται και στη φυσιολογική καρδιά πιο προς την κορυφή απ’ ό,τι η μιτροειδής. Ωστόσο αν βρίσκεται πιο κορυφαία πάνω από 15 mm και ταυτόχρονα ανεπαρκεί, τίθεται η διάγνωση της ανωμαλίας Ebstein.
Πορεία – Πρόγνωση
Η νόσος μπορεί να έχει ποικίλη βαρύτητα, με μερικές περιπτώσεις να διαγιγνώσκονται κατά τη διάρκεια της ενήλικης ζωής σε ασυμπτωματικό ασθενή, ενώ αυτές που ανακαλύπτονται προγεννητικά είναι συνήθως βαρύτερες με χειρότερη πρόγνωση.
Στις περιπτώσεις αυτές εμφανίζεται πρώιμη ελαττωμένη ανοχή στην άσκηση λόγω ανεπάρκειας δεξιάς κοιλίας, συμπίεση πνευμόνων από διογκωμένο δεξιό κόλπο και καρδιακές αρρυθμίες. Χειρουργική επέμβαση απαιτείται μόνο στις βαρύτερες των περιπτώσεων.
Τζανάκης Κωνσταντίνος
Γεννήθηκα στον Άγιο Νικόλαο της Κρήτης το 1982. Φοίτησα στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης. Εκπαιδεύτηκα στη Μαιευτική – Γυναικολογία στo Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ιωαννίνων από όπου έλαβα τον τίτλο ειδίκευσής μου ως Χειρουργός Γυναικολόγος – Μαιευτήρας.
Εξειδικεύθηκα στην Εμβρυομητρική Ιατρική στο Royal Free Hospital του Λονδίνου.
