• 04 ΜΑΡ 17
    • 0
    Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας

    Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας

    Ορισμός

    Πρόκειται για ένα φάσμα ανωμαλιών που χαρακτηρίζονται από πολύ μικρή αριστερή κοιλία με ταυτόχρονη αορτική στένωση ή ατρησία και βαριά μιτροειδική στένωση.

    Συχνότητα

    Η ανωμαλία εμφανίζεται σε 1 στις 10000 γεννήσεις, συχνότερα σε αγόρια. Στο 29% των περιπτώσεων συνυπάρχει ολοπροσεγκεφαλία ή αγενεσία μεσολοβίου.

    Αιτιολογία

    Μεγάλες δόσεις βιταμίνης Α και μητρικός διαβήτης έχουν ενοχοποιηθεί σε μερικές περιπτώσεις, χωρίς να είναι βέβαιη η συμμετοχή τους. Ενίοτε η ανωμαλία ανευρίσκεται στα πλαίσια συνδρόμου Turner.

    Υπερηχογραφικά ευρήματα

    Η αριστερή κοιλία είναι πολύ μικρή και η δεξιά κοιλία συγκριτικά μεγάλη.

    Η κορυφή της αριστερής κοιλίας καταλήγει εγγύτερα από την κορυφή της δεξιάς κοιλίας.

    Η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα φαίνονται υποπλαστικές και σπάνια εμφανίζουν ατρησία.

    Η υποπλασία της αορτής είναι συχνή και το αίμα διοχετεύεται στην κατιούσα αορτή κυρίως μέσω του αρτηριακού πόρου. Ο αριστερός κόλπος είναι μικρός.

    Μερικές φορές η ανωμαλία δεν καθίσταται δυνατό να διαγνωστεί στο δεύτερο τρίμηνο παρά μόνο στο τρίτο.

    Πορεία – Πρόγνωση

    Επειδή αυτή η ανωμαλία απαιτεί την παραμονή του αρτηριακού πόρου προκειμένου να διοχετεύεται αίμα προς την αορτή, η χορήγηση οξυγόνου μετά τη γέννηση δεν πρέπει να υπερβαίνει το 40-60% και η θεραπεία με προσταγλανδίνη πρέπει να αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση.

    Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η ανεπάρκεια της αριστεράς κοιλίας είναι βαριά και μοιραία.

    Χρειάζονται τρεις τουλάχιστον επεμβάσεις και η επιβίωση είναι 20 ως 70%. Και στα βρέφη ακόμα που επιβιώνουν, η μακρόχρονη ποιότητα ζωής είναι μη ικανοποιητική. Δοκιμάζεται επίσης συχνά η μεταμόσχευση καρδιάς, με 70% ποσοστό επιτυχίας.

     

     

    Τζανάκης Κωνσταντίνος

    Γεννήθηκα στον Άγιο Νικόλαο της Κρήτης το 1982. Φοίτησα στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης. Εκπαιδεύτηκα στη Μαιευτική – Γυναικολογία στo Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ιωαννίνων από όπου έλαβα τον τίτλο ειδίκευσής μου ως Χειρουργός Γυναικολόγος – Μαιευτήρας.
    Εξειδικεύθηκα στην Εμβρυομητρική Ιατρική στο Royal Free Hospital του Λονδίνου.

    Leave a reply →

Leave a reply

You must be logged in to post a comment.

  • Έκτακτη Ανάγκη

    Σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης καλέστε στο τηλέφωνο

    6977 886 423
  • Ιατρεία

    Χανιά
    Βενιζέλου Ε΄ & Αρχοντάκη 2

    Άγιος Νικόλαος
    28ης Οκτωβρίου 19
  • Ωράριο Λειτουργίας

    Δευτέρα - Παρασκευή

    Πρωί: 09:00 - 14:00
    Απόγευμα: 18:00 - 21:00