• 04 ΜΑΡ 17
    • 0
    Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας

    Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας

    Ορισμός

    Πρόκειται για ένα φάσμα ανωμαλιών που χαρακτηρίζονται από πολύ μικρή αριστερή κοιλία με ταυτόχρονη αορτική στένωση ή ατρησία και βαριά μιτροειδική στένωση.

    Συχνότητα

    Η ανωμαλία εμφανίζεται σε 1 στις 10000 γεννήσεις, συχνότερα σε αγόρια. Στο 29% των περιπτώσεων συνυπάρχει ολοπροσεγκεφαλία ή αγενεσία μεσολοβίου.

    Αιτιολογία

    Μεγάλες δόσεις βιταμίνης Α και μητρικός διαβήτης έχουν ενοχοποιηθεί σε μερικές περιπτώσεις, χωρίς να είναι βέβαιη η συμμετοχή τους. Ενίοτε η ανωμαλία ανευρίσκεται στα πλαίσια συνδρόμου Turner.

    Υπερηχογραφικά ευρήματα

    Η αριστερή κοιλία είναι πολύ μικρή και η δεξιά κοιλία συγκριτικά μεγάλη.

    Η κορυφή της αριστερής κοιλίας καταλήγει εγγύτερα από την κορυφή της δεξιάς κοιλίας.

    Η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα φαίνονται υποπλαστικές και σπάνια εμφανίζουν ατρησία.

    Η υποπλασία της αορτής είναι συχνή και το αίμα διοχετεύεται στην κατιούσα αορτή κυρίως μέσω του αρτηριακού πόρου. Ο αριστερός κόλπος είναι μικρός.

    Μερικές φορές η ανωμαλία δεν καθίσταται δυνατό να διαγνωστεί στο δεύτερο τρίμηνο παρά μόνο στο τρίτο.

    Πορεία – Πρόγνωση

    Επειδή αυτή η ανωμαλία απαιτεί την παραμονή του αρτηριακού πόρου προκειμένου να διοχετεύεται αίμα προς την αορτή, η χορήγηση οξυγόνου μετά τη γέννηση δεν πρέπει να υπερβαίνει το 40-60% και η θεραπεία με προσταγλανδίνη πρέπει να αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση.

    Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η ανεπάρκεια της αριστεράς κοιλίας είναι βαριά και μοιραία.

    Χρειάζονται τρεις τουλάχιστον επεμβάσεις και η επιβίωση είναι 20 ως 70%. Και στα βρέφη ακόμα που επιβιώνουν, η μακρόχρονη ποιότητα ζωής είναι μη ικανοποιητική. Δοκιμάζεται επίσης συχνά η μεταμόσχευση καρδιάς, με 70% ποσοστό επιτυχίας.

     

     

    Τζανάκης Κωνσταντίνος

    Γεννήθηκα στον Άγιο Νικόλαο της Κρήτης το 1982. Φοίτησα στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης. Εκπαιδεύτηκα στη Μαιευτική – Γυναικολογία στo Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ιωαννίνων από όπου έλαβα τον τίτλο ειδίκευσής μου ως Χειρουργός Γυναικολόγος – Μαιευτήρας.
    Εξειδικεύθηκα στην Εμβρυομητρική Ιατρική στο Royal Free Hospital του Λονδίνου.

    Κοινοποιήστε το!
    Share on Facebook
    Facebook
    Tweet about this on Twitter
    Twitter
    Share on LinkedIn
    Linkedin
    Pin on Pinterest
    Pinterest
    Email this to someone
    email
    Print this page
    Print
    Leave a reply →

Leave a reply

You must be logged in to post a comment.

  • Έκτακτη Ανάγκη

    Σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης καλέστε στο τηλέφωνο

    6977 886 423
  • Ιατρεία

    Χανιά
    Βενιζέλου Ε΄ & Αρχοντάκη 2

    Άγιος Νικόλαος
    28ης Οκτωβρίου 19
  • Ωράριο Λειτουργίας

    Δευτέρα - Παρασκευή

    Πρωί: 09:00 - 14:00
    Απόγευμα: 18:00 - 21:00
  • Κοινοποιήστε το!
    Share on Facebook
    Facebook
    Tweet about this on Twitter
    Twitter
    Share on LinkedIn
    Linkedin
    Pin on Pinterest
    Pinterest
    Email this to someone
    email
    Print this page
    Print